临床应用指南羟丁酸脱氢酶在酮症酸
β-羟丁酸在体内的代谢
●β-羟丁酸和乙酰乙酸、丙酮三者构成体内的酮体。
●酮体是脂肪代谢的产物，酮体在体内的变化可以反映体内的脂肪代谢
●正常情况下，β-羟丁酸与乙酰乙酸两者之间在体内处于动态平衡，以１：１的形式存在。而丙酮仅占酮体的２％。
●β-羟丁酸的酸性最强，是导致酮症酸中毒的主要物质。
糖尿病酮症酸中毒
●未治疗糖尿病(慢性高血糖)的致命并发症
●因胰岛素不足和胰岛素拮抗激素升高引起
●胰岛素应用以前，是1型糖尿病的主要死因
●主要特点：高血糖、酮症、酸中毒
DKA的流行病学
●主要发生于1型糖尿病人
●少数2型糖尿病在严重应激(严重感染、外伤)
●年轻人老年人；女性男性(很多在20岁以下)
●1型糖尿病25%以上的治疗费用用于DKA
●DKA主要死因是脱水，而不是酸中毒和高血糖
DKA的流行病学
年至年美国DKA首诊出院的病例
DKA的流行病学
●原症状加重：多饮，多食、多尿
●恶心、呕吐、腹痛
●深大呼吸(Kussmaul)
●脱水症状n体重减轻、肌肉萎缩
●呼吸烂苹果味
●脑脱水
●中枢神经系统抑制，昏迷
典型病例●9岁男孩。
●主诉：腹痛、腹泻6天，2天前开始呕吐并加重。
●检查：体重较轻，27公；心率次/分，
呼吸28次/分，体温：36.5度；
腹部轻压痛。
初步印象：病毒性胃肠炎伴中度脱水
●急诊24小时后表现：疲乏，安静，消瘦，体检不合作，酮味呼吸
注意
●糖尿病酮症酸中毒最常见于儿科病人
●儿科酮症酸中毒死亡率高
●可以预防与治疗
糖尿病酮症酸中毒的诊断标准
●血糖mg/L
●血PH7.35
●血HCOmEq/L
●酮血症
DKA的病因及诱因
●胰岛素依赖型糖尿病未得到及时诊治，体内胰岛素缺乏；
●中断胰岛素的治疗；
●糖尿病人在应激情况下
手术、创伤、感染、中风、胃肠道急性紊乱、心肌梗塞、精神刺激、应用糖皮质激素等情况
β—羟丁酸的定量测定
●正常值：0-0.3mM/L
●酮症：0.3mM/L
●酸中毒5mM/L
导致酮症酸中毒的其他原因
●营养不良性（饥饿性酮症）
较长时间营养摄入不足，引起体内脂肪，蛋白质分解产能。
脂肪分解增加，但氧化不全至酮体增多。
但病人一般血糖正常或偏低，与DKA的鉴别可测血酮体。
β—羟丁酸的其他应用
●用于酮源性饮食治疗小儿癫痫时的监测
●在难治性的癫痫儿童中，给病人酮源性饮食，结果50%的病人癫痫发作有缓解。
●可能大脑利用酮体供能使脑内多巴类的代谢发生转变。
●酒精性酮症：
急性的代谢性酸中毒。升血糖素上升，而胰
岛素不足，引起脂肪分解。
酒精使糖元合成减少，脂肪分解增加；
血β—羟丁酸一般在8mmol/L以下。
●诊断妊娠糖尿病：
妊娠时，血酮升高
１.影响胎儿的生长发育；
２.据研究：酮体与胎儿的死亡率成正相关；
３.过高的酮体消弱婴儿神经系统的生理功能。
●同时可以作为糖尿病监测的辅助指标之一
●终末期病人的血酮体测定补液时，血糖测定不可靠
β—羟丁酸测定适应证
●任何时候：HbA1C8.9%，血糖13.4nmol/L
原有的糖尿病症状加重
怀疑糖尿病酮症酸中毒
不明原因的神志异常，昏迷
1型糖尿病人定期监测
2型糖尿病各种应激状态下
糖尿病病人有其他并发症时
糖尿病人在妊娠、分娩时
●明确DKA，治疗过程中监测
●小儿癫痫治疗前及治疗过程中
●怀疑营养不良
●酒后、呕吐后不适
●减肥治疗前，治疗中
β—羟丁酸测定方法
●比色法：操作简便、直观，半定量
●分光光度法：定量
●电化学生物传感器：快速准确、重复性好、需要的血量少2μL，线性范围30-mg/L;成本低
β—羟丁酸升高
●生理性
禁食、高脂饮食、剧烈运动、新生儿、孕妇可略高
●病理性
糖尿病酮症酸中毒、糖尿病妊娠、营养不良、长期禁食、用药：双胍类、水杨酸类等
β—羟丁酸的影响因素
●双胍类药物：假阳性
●糖尿病肾病，肾阈值减低或升高
β—羟丁酸的测定试剂盒
●方法：终点法
●反应原理：最新一代循环酶法
●试剂特点
?液体双试剂，使用方便
?试剂稳定，开瓶后上机稳定至少1个月
?可提供大小包装试剂，医院
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