I型肾小管性酸中毒肾病百科
I型肾小管性酸中毒
临床上一般让认为Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。
1概述
Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，通常以成年女性较为多见，短暂的为婴儿型，好转后很少复发。
此外，临床上还认为肾小管性酸中毒由肾小管酸化尿液功能失常产生的一种表现。它与肾小球疾病晚期尿毒症之酸中毒不同，后者是体内酸性代谢产物不能经肾小球滤出所致。肾小管酸中毒分4型，高氯酸中毒为其共同特点。
2病因
一、原发性。家庭性及散发性：并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。
二、药物所致：两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。
三、钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。
四、自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。
五、肾间质疾患：梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。[1]
3症状体征
一、代谢性酸中毒
可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓。
二、电解质紊乱
1、远端肾小管泌H+能力障碍，尿NH4+及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。
2、尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠，低钾血症，患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。
3、尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，促进对骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为纤维性骨炎，骨质疏松，甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多，肾小管泌H+功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加剧肾小管酸中毒的程度。[2]
4检查化验
Ⅰ型肾小管性酸中毒要做什么检查?
一、尿PH值在6.0以上。
二、有低血钠、低血钾及低钙血症，血氯明显增高。
三、X线检查发现骨质疏松，病理性骨折或尿路结石。
四、氯化铵负荷试验。
五、血、尿、二氧化碳张力测定。
5鉴别诊断
一、诊断
Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。
二、鉴别
(一)鉴别诊断主要与慢性肾功能衰竭、严重脱水酸中毒、垂体性侏儒症以及肾性尿崩症等病鉴别。
(二)Ⅰ型肾小管性酸中毒和II型肾小管性酸中毒的鉴别
Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂好转后很少复发。
II型肾小管性酸中毒系近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸钠减少到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收阈限，尿碳酸钠增多尿PH升高;若血中碳酸钠下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时，则尿可恢复酸性尿PH可下降。此外，近端肾小管对葡萄糖磷酸盐，尿酸，氨基酸重吸收也可下降而表现为范可尼综合征。
6并发症
临床出现佝偻病及纤维性骨炎，晚期可有肾功能不全或肾功能衰竭。
7治疗用药
一、防止诱发本病加剧的因素。
二、矫正酸中毒及电解质紊乱：补碱可口服碳酸氢钠;亦可给复方枸橼酸钠，分次口服。
三、有低血钾者，可服10%枸橼酸钾60-ml/d。
四、有严重骨病者可给钙三醇(1.25羟基维生素D3)，需注意血钙变化。
预后：HCO-3维持在正常水平，酸中毒完全纠正，临床症状可消失，生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。
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