Ⅱ型肾小管性酸中毒症状一有高氯性酸中毒
三、确诊需作尿h2co3-排泄率测定(碳酸钠负荷试验)口服法:每日口服碳酸氢钠1-10meq/kg,每3天增量1次,直至血浆co2结合力正常,然后测定血浆和尿的h2co3-及肌酐(cr)
检查
二、x线检查发现骨质疏松,病理性骨折或尿路结石
一、防止诱发本病加剧的因素
症状
三、药物及毒物:如铅、镉、汞、铜等中毒,长期应用碳酸酐酶抑制剂、过期四环素、注射精氮酸、赖氨酸等
二、其它遗传性疾病:肝豆状核变性,碳酸酐酶缺乏,胱氨酸病及lowe综合征(脑-眼-肾综合征)
一、原发性:家庭性或散发性
二、矫正酸中毒及电解质紊乱;补碱可口服碳酸氢钠1-4g,每日3次:亦可给复方枸橼酸钠
四、有严重骨病者可给钙三醇,0.25μg/d,需注意血钙变化
三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加,而表现为范可尼综合征
本征为近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退,致血中该盐降低,呈现高氯性酸中毒由于近端小管重吸收碳酸钠减少,到达远端肾小管的碳酸钠增加,若超过后者的吸收阈限,尿碳酸钠增多,尿ph升高;若血中碳酸钠下降到一定程度,肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时,则尿可恢复酸性,尿ph可下降此外,近端肾小管对葡萄糖,磷酸盐,尿酸,氨基酸重吸收也可下降,而表现为范可尼综合征
概述
一、尿ph值
二、本征在酸中毒时,尿可呈酸性,铵离子生成不受影响,可减少钠、钾、钙的丧失,虽酸中毒可致骨质脱钙,尿钙排泄,但引起骨损害及肾石症者少见;因到达远端肾小管的离子增多,与钾交换增多,仍可出现低钾症
一、有高氯性酸中毒,尿ph值可降至5.5以下,可有乏力、厌食、恶心、呕吐等症状
四、其它疾病:如甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、干燥综合征、自体免疫性肝炎、移植肾排异反应、维生素d过多等
治疗
三、有低血钾者可服10%枸橼酸钾60-100ml/d
病因
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